Suy tim ở bệnh nhân tim bẩm sinh

Sinh lý bệnh suy tim ở bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh

Suy tim chức năng tâm thu giảm

a. Rối loạn chức năng tâm thu thất trái hệ thống

‐ Quá tải áp lực (hẹp tại van, dưới van hay quanh van, hẹp eo động mạch chủ).

‐ Quá tải thể tích (hở van động mạch chủ, thông liên thất, còn ống động mạch, hở van hai lá).

‐ Tổn thương cơ tim (hạn chế trong bảo vệ cơ tim trong quá trình bypass, rạch tâm thất).

‐ Thay đổi cấu trúc cơ tim (không đông đặc).

‐ Thay đổi hình dạng tâm thất dưới phổi (sub-pulmonary), có thể đẩy lệch tâm thất dưới phổi về phía tâm thất hệ thống, ảnh hưởng đến đổ đầy tâm trương thất hệ thống (hở van động mạch phổi nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot).

b. Rối loạn chức năng tâm thu tâm thất dưới phổi (sub-pulmonary ventricle)

‐ Quá tải thể tích (hở van động mạch phổi nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, thông liên nhĩ với luồng thông trái → phải lớn).

‐ Quá tải áp lực (tắc nghẽn nặng đường ra thất phải).

c. Rối loạn chức năng tâm thu thất phải hệ thống

‐ Quá tải áp lực (chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, hoán vị đại động mạch sau phẫu thuật chuyển đổi tầng nhĩ: Mustard hoặc Senning).

‐ Tổn thương cơ tim do thiếu máu cục bộ chức năng gặp trong động mạch vành phải đơn độc/ không có động mạch vành phải (single right coronary artery).

d. Rối loạn chức năng tâm thu tâm thất độc nhất

‐ Quá tải thể tích (sửa chữa Fontan).

‐ Tổn thương cơ tim (bảo vệ hạn chế trong quá trình phẫu thuật bắc cầu nối hoặc phẫu thuật trong buồng thất).

e. Rối loạn chức năng tâm thu của tâm thất hệ thống và/hoặc dưới phổi kèm theo tăng áp động mạch phổi hoặc không; có tím

‐ Tổn thương cơ tim do thiếu oxy mạn tính (thông liên thất kèm hẹp động mạch phổi).

‐ Quá tải áp lực (hội chứng Eisenmenger).

f. Bệnh tim thiếu máu cục bộ mắc phải và rối loạn chức năng tâm thất

‐ Yếu tố nguy cơ (THA, tăng mỡ máu, đái tháo đường, hút thuốc).

‐ Các bất thường động mạch vành bẩm sinh (bất thường xuất phát và/hoặc đường đi, chèn ép bên ngoài bởi một động mạch phổi giãn, động mạch vành xoắn sau khi cắm lại gốc).

g. Rối loạn chức năng tâm thất hệ thống do rối loạn nhịp tim nhanh

Suy tim phân suất tống máu bảo tồn

Ít phổ biến ở bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn, liên quan đến một số tình huống đặc biệt như hội chứng Shone (Shone complex) và thất phải sinh lý hạn chế trong teo tịt van động mạch phổi (pulmonary atresia), thông liên thất (ventricular septal defect) và các động mạch bàng hệ chủ - phổi chính (major aortopulmonary collateral arteries - MAPCAs).

Suy tim tâm trương được chẩn đoán khi có các triệu chứng/dấu hiệu suy tim nhưng trên siêu âm phân suất tống máu thất trái còn bảo tồn, thất trái không giãn nhưng giãn nhĩ trái hoặc dày thất trái. Đây là những dấu hiệu của tăng áp lực đổ đầy thất, hoạt hóa của nhiều hệ thống thần kinh nội tiết như hệ renin - angiotensin - aldosterone (RAA), hệ thần kinh giao cảm và giải phóng các cytokine như TNF. Hoạt động của các hệ thống thần kinh nội tiết làm thay đổi về chuyển hóa và cấu trúc của hệ cơ xương ngoại vi cũng như các phản xạ tim phổi bất thường như các phản xạ về áp lực và hóa học. Những điều này càng làm tăng áp lực lên thành tim và tạo thành vòng xoắn bệnh lý.

Các bệnh lý phối hợp ở bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn

‐ Bệnh lý gan: do tăng áp lực tĩnh mạch gây xơ gan tim, thường liên quan đến biến chứng của tuần hoàn Fontan.

‐ Bệnh lý ruột mất protein (protein-losing enteropathy - PLE): do tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống, hay xảy ra ở bệnh nhân với tuần hoàn Fontan không hiệu quả.

‐ Viêm phế quản nhựa (plastic bronchitis/ fibrinous bronchitis).

‐ Suy chức năng thận: khoảng 30-50% bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn có suy chức năng thận có ý nghĩa lâm sàng.

‐ Rối loạn huyết học: Tăng hematocrit dẫn đến tăng độ nhớt máu, dễ hình thành huyết khối; ngược lại rối loạn chức năng tủy xương làm giảm số lượng và chức năng tiểu cầu làm tăng nguy cơ chảy máu.

‐ Tăng acid uric máu: gây ra các cơn gút cấp, suy thận chức năng.

Chẩn đoán suy tim

Hiểu được các tổn thương cơ bản và bệnh sử của các can thiệp, phẫu thuật trước đây của bệnh nhân là vô cùng quan trọng ở bệnh nhân tim bẩm sinh. Chẩn đoán suy tim có thể khó vì bệnh nhân thường khó tự nhận ra những sự thay đổi tinh tế trong chức năng tim. Bệnh nhân có thể không có các triệu chứng, hội chứng lâm sàng điển hình, ngoại trừ giảm khả năng gắng sức.

Nhóm tác giả: PGS.TS.BS Nguyễn Lân Hiếu; ThS.BSNT. Hoàng Văn Kỳ; ThS.BSNT Nguyễn Văn Hiếu.

> Đọc thêm các bài viết liên quan đến bệnh tim bẩm sinh tại đây.