Nguồn: Bộ Y tế | 12/07/2024

Tổng quan về bệnh viêm bì cơ: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh viêm bì cơ là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ. Đây là bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam.

Nguyên nhân của bệnh viêm bì cơ

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:

- Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.

- Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.

- Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.

Viêm bì cơ cận lâm sàng xuất hiện sự xâm nhập của bạch cầu lympho vùng cơ bị viêm

Chẩn đoán bệnh viêm bì cơ

Chẩn đoán xác định

Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội thần kinh cơ châu Âu (2003) trong chẩn đoán viêm bì cơ.

- Tiêu chuẩn lâm sàng

+ Tiêu chuẩn lựa chọn

Bệnh khởi phát sau 18 tuổi. Viêm bì cơ và viêm cơ không đặc hiệu có thể khởi phát sớm hơn.

Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ, duỗi cổ rất đau.

Thương tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng tiếp xúc ánh sáng.

+ Tiêu chuẩn loại trừ

Giảm vận động do viêm cơ chọn lọc, không đối xứng, ảnh hưởng nhiều vùng cẳng tay, mặt trước và mặt gấp ngón tay, cơ tứ đầu đùi và phía trước xương chày.

Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.

Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cường giáp trạng, cường cận giáp), tiền sử gia đình có loạn dưỡng cơ hoặc đau thần kinh vận động gần.

- Tiêu chuẩn cận lâm sàng

+ Tăng men cơ CPK trong máu.

+ Điện cơ đồ có rối loạn.

+ Cộng hưởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.

+ Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh như tự kháng thể chống men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-1, tự kháng thể anti-SRP và tự kháng thể Mi-2.

+ Sinh thiết cơ.

Xâm nhập lympho T xung quanh và trong sợi cơ, quanh mạch máu, không hoại tử cơ.

Lắng đọng phức hợp tổn thương màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ mao mạch.

* Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ.

* Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ không đặc hiệu nhưng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm sàng.

a) Chẩn đoán phân biệt

Di truyền là một trong những nguyên nhân gây mắc bệnh viêm bì cơ

Bệnh viêm nang lông: Nguyên nhân, điều trị và cách phòng chống

- Các bệnh có thương tổn da nhạy cảm ánh sáng

+ Viêm da tiếp xúc ánh sáng

+ Lupus ban đỏ hệ thống

- Các bệnh có yếu cơ, mệt mỏi

+ Nhiễm virút, HIV

+ Hội chứng thải loại mảnh ghép

+ Các bệnh cơ khác

Cách điều trị bệnh viêm bì cơ

Nguyên tắc chung

- Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.

- Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.

- Giảm thương tổn da.

Điều trị cụ thể

- Corticoid toàn thân

+ Liều khởi đầu: ≥ 1mg/kg/ngày trong 4-6 tuần.

+ Hạ liều chậm trong khoảng 9-12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison.

+ Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn thân.

- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc để giảm liều corticoid.

- Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid.

+ Liều 1 lần/ tuần, 15-25 mg/lần.

+ Tác dụng phụ: suy tủy, thương tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi.

+ Phối hợp với axit folic 1-2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày sau đó) để giảm tác dụng phụ.

- Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid.

+ Liều khởi đầu: 3-5 mg/kg/ngày

+ Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thường là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.

- Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tổn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.

- Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn.

+ Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn thân.

+ Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng).

+ Liều lượng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.

- Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin.

+ Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ.

+ Liều 200-400 mg/ngày.

+ Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.

- Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ em. Thuốc được chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như:

+ Rituximab: kháng thể kháng CD20.

+ Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha.

+ Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.

- Các điều trị hỗ trợ khác

+ Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm.

+ Tránh nắng.

+ Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng.

+ Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.

Bệnh lao da: Nguyên nhân, chẩn đoán và cách điều trị

Tiến triển và biến chứng của bệnh

- Tỉ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.

- 1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài như:

+ Loãng xương: thường gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa bằng vitamin D và calci.

+ Calci hóa: thường do không điều trị tốt.

+ Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch.

+ Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu.

+ Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.

(Nguồn tài liệu: Tài liệu chuyên môn “Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu” do Bộ Y tế ban hành.

Tài liệu này được Chủ biên bởi PGS.TS Nguyễn Thị Xuyên (thứ trưởng Bộ Y tế); Đồng chủ biên: PGS.TS Trần Hậu Khang - PGS.TS Lương Ngọc Khuê.

Ban biên soạn: PGS.TS Trần Hậu Khang - PGS.TS Trần Lan Anh - PGS.TS Nguyễn Duy Hưng - PGS.TS Nguyễn Hữu Sáu - PGS.TS Nguyễn Văn Thường - PGS.TS Phạm Thị Lan - PGS.TS Trần Văn Tiến - TS. Lê Hữu Doanh).

Tags:

bệnh viêm bì cơ

nguyên nhân bệnh viêm bì cơ

cách điều trị bệnh viêm bì cơ

Tags:

bệnh viêm bì cơ

nguyên nhân bệnh viêm bì cơ

cách điều trị bệnh viêm bì cơ

Tin khác

Cẩm nang chăm sóc bé: Dùng thuốc ở trẻ con

Người ta thường nghĩ rằng trị bệnh là phải dùng thuốc. Nhưng thuốc không phải là yếu tố quyết định số một trong việc chăm lo sức khoẻ cho trẻ con, mà còn có những nguyên tắc và yếu tố khác, nhiều khi quan trọng hơn.

Tài liệu Y học -

Cẩm nang chăm sóc bé: Cách con ăn dặm

Ăn dặm không có nghĩa là dứt hẳn ngay sữa mẹ, mà vẫn cứ tiếp tục cho bú, làm sao cho khi thôi nôi mà mỗi ngày còn “bú tí mẹ” được khoảng nửa lít thì tốt, kể như cũng được hưởng khoảng 350 Calo trên tổng số 1.100 Calo nhu cầu năng lượng lúc 1 tuổi.

Tài liệu Y học -

Cẩm nang chăm sóc bé: Lợi ích của việc nuôi con bằng sữa mẹ

Sữa mẹ vô cùng cần thiết cho đứa con của bạn. Loài người cũng như các loài động vật có vú đều nuôi con từ trong bụng mẹ (máu huyết đưa thức ăn và dưỡng khí thông qua cuống nhau nuôi bào thai từng giây từng phút không lúc nào ngơi nghỉ) và sau khi sanh, liền cho bú ngay bằng sữa mẹ...Nhờ đó mà muôn loài đã sinh sôi phát triển và tổn tại hàng triệu năm qua.

Tài liệu Y học -

Làm sao để mẹ nhiễm HIV sinh con an toàn và khỏe mạnh?

Tại Việt Nam, tỷ lệ lây truyền HIV từ mẹ sang con hiện đã giảm xuống dưới 5%. Tuy nhiên, để đảm bảo trẻ không bị lây nhiễm, cần thực hiện một quá trình điều trị toàn diện, bắt đầu từ trước khi mang thai cho đến sau khi sinh. Vậy cần bao lâu để xác định chắc chắn rằng em bé không bị nhiễm HIV?

Tài liệu Y học -

Những điều cần biết về bệnh sởi: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh sởi là bệnh truyền nhiễm cấp tính lây lan mạnh theo đường hô hấp, gây nên bởi vi rút thuộc họ Paramyxoviridae. Bệnh có thể diễn biến nặng khi có các biến chứng nguy hiểm. Đây là một trong những căn nguyên gây tỷ lệ tử vong cao ở các nước đang phát triển.

Tài liệu Y học -

Bệnh cúm mùa ở trẻ chữa thế nào, có nguy hiểm không?

Đăng ký nhận Email