Nguồn: Bộ Y tế | 17/07/2024

U màng nội tuỷ trong sọ là gì? Chẩn đoán và cách điều trị

U màng nội tủy (ependymomas) là một loại của u thần kinh đệm, điển hình mọc ở trong hoặc cạnh hệ thống não thất. U màng nội tủy thường gặp ở hố sọ sau, ở não thất tư hoặc ở tủy sống, nó cũng có thể gặp ở vùng bán cầu đại não (nhất là ở trẻ em). U màng nội tủy chiếm khoảng dưới 10% khối u thần kinh trung ương và chiếm 25% các khối u nguyên phát của tủy sống.

U màng nội tủy thường được chẩn đoán ở trẻ em ở bất kỳ tuổi nào, thường gặp nhất là ở dưới 5 tuổi, trong đó 25-40% bệnh nhân được chẩn đoán trước 2 tuổi. U màng nội tủy trong não không phổ biến ở người lớn, thường xuất hiện ở lứa tuổi trước 40 tuổi. Ở người lớn, u này thường có tiên lượng tốt khi phẫu thuật lấy toàn bộ u. Riêng ở trẻ em, u có tiên lượng kém hơn mặc dù u cũng được lấy toàn bộ như người lớn nhưng có khả năng tái phát nhanh hơn.

Chẩn đoán u màng nội tuỷ

U màng nội tủy (ependymomas) là một loại của u thần kinh đệm, điển hình mọc ở trong hoặc cạnh hệ thống não thất, thường gặp ở hố sọ sau, ở não thất tư hoặc ở tủy sống, nó cũng có thể gặp ở vùng bán cầu đại não (nhất là ở trẻ em).

Chẩn đoán u màng nội tuỷ

Lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí của khối u:

Hầu hết u nằm ở hố sọ sau, với biểu hiện lâm sàng là hội chứng tăng áp lực nội sọ do làm tắc nghẽn hệ thống não thất (đau đầu, nôn, phù gai thị, rối loạn tri giác). Triệu chứng của khối u vùng tiểu não: chóng mặt, rối loạn thăng bằng. Liệt dây thần kinh sọ số VI đến X là triệu chứng của khối u thâm nhiễm vào dây thần kinh sọ. Có thể gây liệt nửa người, liệt nhiều dây thần kinh sọ nếu u chèn ép vào thân não.

Động kinh hoặc dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt, tê bì, nói khó, thay đổi hành vi...) nếu khối u mọc ở vùng trên lều tiểu não.

U xâm lấn vào tủy sống có biểu hiện thiếu hụt chức năng thần kinh: yếu chi, rối loạn cảm giác, rối loạn cơ tròn.

Chẩn đoán dựa chủ yếu vào lứa tuổi, vị trí khối u, hình ảnh cộng hưởng từ sọ não, tủy sống.

Cận lâm sàng

- Cộng hưởng từ: U thường có biểu hiện giảm tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, không đồng nhất tín hiệu, ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm, u thường ở vị trí não thất bốn, hoặc cạnh não thất. U thường phát triển vào lỗ Luschka, và tín hiệu không đồng nhất là hai dấu hiệu giúp định hướng chẩn đoán u màng nội tủy, cũng như giúp chẩn đoán phân biệt với u sao bào lông, u nguyên tủy bào ở trẻ em.

U thường gây giãn não thất do tắc nghẽn não thất tư hoặc gây hiệu ứng khối ở vùng trên lều, nhưng hiếm khi có phù nề quanh u.

Cắt lớp vi tính: u có biểu hiện tăng tỷ trọng, ngấm thuốc cản quang đồng nhất, trong u có cấu trúc nang và calci hóa thường gặp.

Chẩn đoán phân biệt với các u não hố sau ở trẻ em gồm: u nguyên tủy bào, u sao bào lông, u đám rối mạch mạc, u tế bào nguồn gốc phôi thai.

Chẩn đoán sự lan tràn khối u: tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán nghi ngờ u màng nội tủy cần được chụp CHT sọ não và toàn bộ tủy sống có tiêm thuốc, do có 10% khối u di căn theo hệ thống dịch não tủy vào màng tủy. Chọc dịch não tủy tìm tế bào ung thư nhằm đánh giá giai đoạn với u màng nội tủy bất thục sản, cần lưu ý không chọc dịch não tủy khi có tăng áp lực nội sọ, thường chọc dịch não tủy tìm tế bào 10-14 ngày sau phẫu thuật.

- Giải phẫu bệnh: Phân loại theo Tổ chức Y tế thế giới (WHO) về u màng ống nội tủy:

Điều trị u màng nội tuỷ

Nguyên tắc điều trị

Phẫu thuật cắt bỏ tối đa và xạ trị là phương pháp điều trị chủ yếu.

Hóa trị được chỉ định với những trẻ nhỏ chưa thể xạ trị.

Điều trị ngoại khoa

Mục đích: Phẫu thuật lấy toàn bộ, tối đa khối u và bảo vệ chức năng thần kinh. Đối với những trường hợp chức năng thần kinh trước mổ quá nặng và kéo dài, khả năng hồi phục sau mổ rất hạn chế, thậm chí không hồi phục. Khả năng cắt bỏ tối đa khối u làm tăng thời gian sống thêm có ý nghĩa. Khả năng cắt bỏ khối u phụ thuộc vào kích thước, mức độ xâm lấn của u vào thân não, các dây thần kinh sọ, và kinh nghiệm của phẫu thuật viên. Các nghiên cứu chỉ ra rằng: cắt bỏ gần toàn bộ khối u giúp làm giảm tỷ lệ tái phát tại chỗ và kéo dài thời gian sống hơn nhóm cắt một phần khối u.

Xạ trị

Xạ trị thường được sử dụng sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u, giúp giảm tỷ lệ tái phát tại chỗ lấy u. Trường bức xạ thường bao gồm hai thân đốt sống hoặc vùng có rễ thần kinh ở trên và dưới khối u, với tổng liều 45,0 đến 50,4Gy. Khuyến cáo, trường bức

xạ bao gồm khối u hoặc giường khối u cộng với biên độ 1 đến 2cm với tổng liều là 54 đến 56Gy.

Với trẻ em trên 3 tuổi, xạ trị vào giường khối u sau phẫu thuật là phương pháp điều trị chính, kết quả thời gian sống thêm sau 5 năm không tiến triển bệnh khoảng 50-60%.

Với trẻ em dưới 3 tuổi, xạ trị ngay sau phẫu thuật không được khuyến cáo do những biến chứng về thần kinh, và làm chậm phát triển tâm thần vận động của trẻ nhỏ. Các nghiên cứu cho thấy ependymoma có khả năng đáp ứng với hóa trị liệu kết hợp, nhưng kết quả cho đến nay vẫn chưa chứng minh được rõ ràng lợi thế sống còn toàn bộ. Vì vậy, hoá trị nên dành cho những bệnh nhân thất bại sau phẫu thuật và xạ trị, hoặc có thể cân nhắc dùng cho trẻ dưới 3 tuổi để trì hoãn xạ trị.

Hóa trị

Vai trò của hóa trị ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ sau phẫu thuật như sau: hóa trị sau phẫu thuật, sử dụng kết hợp nhiều loại etoposide, vincristine, cyclophosphamide, platinum và methotrexate liều cao, cho thấy tỷ lệ đáp ứng 40% đến 50% ở trẻ em dưới 3 tuổi.

Theo dõi sau điều trị

Theo dõi được thực hiện 6 tháng/1 lần trong 2 năm đầu, và chụp cộng hưởng từ đánh giá. Sau đó kiểm tra 1 năm/lần.

Điều trị tái phát

Chưa có phác đồ chuẩn cho điều trị u màng nội tủy tái phát. Tuy nhiên, phẫu thuật lại cũng như xạ trị lại ngày càng được sử dụng. Phẫu thuật lại đã được chứng minh là có liên quan đến tiên lượng cải thiện thời gian sống thêm (sau 5 năm là 19% trong trường hợp cắt bỏ gần toàn bộ khối u, 14% trong trường hợp cắt bỏ bán phần khối u) so với 8% ở nhóm không phẫu thuật. Việc chiếu xạ lại được thực hiện ở người lớn cũng như ở trẻ lớn thường được sử dụng là xạ trị phân liều hoặc xạ phẫu hoặc proton.

Vai trò của hóa trị liệu trong điều trị u màng nội tủy tái phát ở người lớn vẫn chưa rõ ràng và chỉ được xem xét khi các phương pháp điều trị tại chỗ (phẫu thuật và xạ trị) không còn chỉ định. Tương tự như các u thần kinh đệm khác, temozolomide đã được sử dụng để điều trị cho bệnh nhân u màng nội tủy tái phát ở người lớn. Một số báo cáo trường hợp cho thấy temozolomide đơn độc hoặc phối hợp có tác dụng điều trị u màng nội tủy tái phát độ II hoặc III. Một nghiên cứu hồi cứu trên 18 bệnh nhân bị tái phát nội sọ độ II và III tái phát mà không có chỉ định phẫu thuật hoặc xạ trị, điều trị temozolomide trong lịch trình tiêu chuẩn hoặc phối hợp cho thấy đáp ứng 22% và có thời gian sống thêm không tiến triển bệnh 9 tháng, thời gian sống thêm 30,5 tháng.

Phòng bệnh

Tránh các yếu tố có nguy cơ gây ung thư, khám sức khỏe định kỳ hoặc khi có bất thường để phát hiện bệnh sớm.

Tiên lượng

Kết quả điều trị các u não phụ thuộc vào loại bệnh, vị trí tổn thương... Khối u càng nhỏ, vị trí ít nguy cấp của não, loại mô bệnh học lành tính có tiên lượng tốt hơn u kích thước lớn, độ ác tính cao.

(Nguồn tài liệu: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh ung bướu - Ban hành kèm theo Quyết định số 1514/QĐ-BYT ngày 1 tháng 4 năm 2020 của Bộ trưởng Bộ Y tế.

Chủ biên: PGS.TS. Lương Ngọc Khuê - GS.TS. Mai Trọng Khoa.

Thành viên biên soạn và góp ý: GS.TS. Mai Trọng Khoa; PGS.TS. Lương Ngọc Khuê; TS. Phạm Xuân Dũng; PGS.TS. Trần Đình Hà; PGS.TS. Phạm Cẩm Phương; TS. Phạm Văn Thái; TS. Nguyễn Quang Hùng; TS. Nguyễn Thị Thái Hòa; PGS.TS. Vũ Hồng Thăng; TS. Đỗ Anh Tú; TS. Trần Văn Công; BSCKII. Hoàng Thị Mai Hiền; TS. Lê Tuấn Anh; TS. Trần Hải Bình; TS. Vũ Hữu Khiêm; ThS. Vương Ngọc Dương; ThS. Trần Ngọc Hải; ThS. Nguyễn Thanh Hùng; TS. Vương Ánh Dương; ThS. Trương Lê Vân Ngọc.)

Tags:

U mang nội tuỷ trong sọ

chẩn đoán u mang nội tuỷ trong sọ

điều trị u mang nội tuỷ trong sọ

Tags:

U mang nội tuỷ trong sọ

chẩn đoán u mang nội tuỷ trong sọ

điều trị u mang nội tuỷ trong sọ

Tin khác

Tổn thương thần kinh thị giác sau chấn thương là bệnh gì, điều trị như thế nào?

Tổn thương thị thần kinh sau chấn thương là một bệnh lý hay gặp trong nhãn khoa. Tổn thương thị thần kinh có thể đơn thuần do chần thương trực tiếp hoặc phối hợp với chấn thương sọ não.

Sự kiện Y Khoa -

Bệnh u não - căn bệnh nguy hiểm NSƯT Quý Bình mắc phải

U não là một trong những căn bệnh nguy hiểm ảnh hưởng trực tiếp đến chức năng của não bộ và hệ thần kinh. Bệnh có thể xuất hiện ở bất kỳ độ tuổi nào, gây ra nhiều hậu quả nghiêm trọng đối với sức khỏe và tính mạng người bệnh.

Sự kiện Y Khoa -

Kiến thức về ký sinh trùng? 20 loại phổ biến và các giai đoạn phát triển

Ký sinh trùng là mối đe dọa nghiêm trọng đối với sức khỏe con người do chúng tác động lên vật chủ theo nhiều cách khác nhau, từ hút dinh dưỡng, gây tổn thương mô, tiết độc tố đến làm suy giảm hệ miễn dịch. Các tác động cơ học và phản xạ như co thắt ruột cũng khiến bệnh do ký sinh trùng trở nên nguy hiểm. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, tình trạng nhiễm ký sinh trùng có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng, thậm chí đe dọa tính mạng.

Sự kiện Y Khoa -

PGS. TS Nguyễn Lân Hiếu đưa ra cảnh báo về cơn tăng huyết áp

Thời tiết thay đổi, các bác sĩ tim mạch liên tục nhận được những cuộc gọi khẩn cấp về các cơn tăng huyết áp. Đây là một trong những cấp cứu nội khoa phổ biến nhất, đặc biệt ở lứa tuổi trung niên trở lên. Xử lý đúng cách có thể giúp kiểm soát tình trạng này, nhưng nếu sai sót, hậu quả có thể dẫn đến đột quỵ, nhồi máu cơ tim, suy thận cấp...

Sự kiện Y Khoa -

Fujifilm tặng Bệnh viện Đại học Y Hà Nội mô hình mô phỏng thực hành nội soi Mikoto

Đăng ký nhận Email