Nguyễn Lân Hiếu; Lê Nhật Cường; Nguyễn Duy Thắng; Dương Công Nguyên; Nguyễn Văn Hiếu | 28/12/2024

Kiến thức Y học về bệnh hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation hay coarctation of the aorta - CoA) là tổn thương hẹp của động mạch chủ, thường gặp ở vị trí nối quai động mạch chủ và động mạch chủ xuống, ngay tại vị trí ống động mạch hoặc phía trước ống động mạch, hiếm gặp hơn ở vị trí khác như động mạch chủ lên hay động mạch chủ bụng.

> Những điều cần biết về bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ

Đại cương về bệnh tim bẩm sinh

Khi dùng nói về bệnh tim bẩm sinh, hẹp eo động mạch chủ chủ yếu để mô tả tổn thương hẹp động mạch chủ ở vị trí ống động mạch, có thể kèm theo tổn thương ở quai động mạch chủ hoặc không.

Mức độ hẹp eo động mạch chủ cũng đa dạng, từ chỗ hẹp nhẹ thành hình như đồng hồ cát đến hẹp mức độ nặng, gần giống như gián đoạn quai động mạch chủ kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ (aortic arch hypoplasia).

Bệnh có thể gặp ở 4-6% bệnh nhân mắc tim bẩm sinh và khoảng 4/10.000 trẻ sơ sinh còn sống, phổ biến ở nam giới hơn với tỷ lệ nam/nữ là từ 1,4 đến 2,1.

Bệnh có thể do di truyền và hay gặp trong các hội chứng Turner (có bộ nhiễm sắc thể 45XO) hay hội chứng Williams-Beuren. Gần đây còn có bằng chứng bệnh mang tính chất gia đình trong các trường hợp đi kèm với các tổn thương tắc nghẽn tim trái.

Khái niệm hẹp eo động mạch chủ đơn thuần (“simple”) dùng để chỉ những trường hợp hẹp eo động mạch chủ có hay không còn ống động mạch(patent ductus arteriosus) và không có các tổn thương phối hợp khác kèm theo.

Trong khi đó, ở các trường hợp hẹp eo động mạch chủ phức tạp (“complex”), bất thường của động mạch chủ nói trên còn đi kèm với một số tổn thương phối hợp khác như thông liên thất (ven- tricular septal defect) hay hẹp các vị trí khác của tim trái... Hẹp eo động mạch chủ kèm theo hẹp động mạch chủ tại van hay dưới van, hẹp van hai lá (mitral valve stenosis), van hai lá hình dù (parachute mitral valve) gặp trong hội chứng Shone. Hẹp eo động mạch chủ thường gặp ở các trường hợp mắc hội chứng thiểu sản tim trái (hypoplastic left heart syndrome). Thương tổn này cũng có thể gặp trong bất thường Ebstein (Ebstein anomaly), chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries), chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (congentially corrected transposi- tion of the great arteries), thất trái hai đường vào (double-inlet left ventricle), thất phải hai đường ra (double outlet right ventricle) và các thể kênh nhĩ thất (atrioventricular septal defect - AVSD).

Khoảng 50-85% các trường hợp hẹp eo động mạch chủ có van động mạch chủ hai lá van, trong đó có tới 89% là gộp làm một lá vành trái và vành phải.

Các bất thường về mạch máu liên quan thường gặp là: thiểu sản quai động mạch chủ, bất thường động mạch vùng đầu cổ (5%), bao gồm cả phình mạch não (5%).

Hẹp eo động mạch chủ ít khi đơn thuần. Ngay cả trong trường hợp chỉ có hẹp eo động mạch chủ, với động mạch hẹp trên đoạn dài và không tìm thấy các bất thường tim mạch phối hợp khác, bệnh nhân vẫn có tiên lượng không tốt và có nguy cơ tái phát và tử vong sớm về sau. Vì vậy, tất cả các thể hẹp eo động mạch chủ cần được theo dõi, quản lý về tim mạch lâu dài.

Hình 19.1. Các thể hẹp eo động mạch chủ

A. Hẹp sau ống động mạch, động mạch dưới đòn trái;

B. Hẹp trước ống động mạch và động mạch dưới đòn trái;

C. Hẹp giữa ống động mạch và động mạch dưới đòn trái;

D. Hẹp động mạch chủ bụng.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; ĐM: Động mạch.

Hình thái học và sinh bệnh học

Phôi thai học

Ở phôi người giai đoạn sớm, có 5 cặp cung động mạch chủ: đánh số I, II, III, IV, VI (cặp cung động mạch chủ thứ 5 thường không được tạo ra hoặc tạo ra không đầy đủ rồi thoái triển và tiêu đi). Đoạn động mạch chủ bụng bên trái (left ventral aorta) sẽ tạo ra đoạn lên của quai động mạch chủ. Đoạn gần của quai động mạch chủ có nguồn gốc từ sừng trái của túi động mạch. Cung động mạch chủ VI – trái (left - aortic arches VI) góp phần tạo ra quai động mạch chủ, đoạn ở giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái (đoạn xa của quai động mạch chủ). Toàn bộ đoạn xuống của quai động mạch chủ hoàn toàn phát sinh từ đoạn động mạch chủ lưng trái (left dorsal aorta) (Hình 19.2).

Như vậy, bất thường của hẹp eo động mạch chủ và gián đoạn quai động mạch chủ liên quan chủ yếu tới bất thường phát triển và ghép nối của của các đoạn động mạch trên. Ngoài ra còn liên quan mật thiết tới sự hình thành và phát triển của ống động mạch, phát sinh từ đoạn xa của cung động mạch chủ số VI bên trái.

Hình 19.2. Hình ảnh phôi thai học hình thành các động mạch lớn

Chú thích: ĐM: Động mạch; TK: Thần kinh.

(Nhóm tác giả: PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu; ThS.BSNT. Lê Nhật Cường; ThS.BS. Nguyễn Duy Thắng; ThS.BSNT. Dương Công Nguyên; ThS.BSNT. Nguyễn Văn Hiếu.)

> Thông liên thất là bệnh gì? Nguyên nhân và triệu chứng

Tags:

hẹp eo động mạch chủ

hẹp eo động mạch chủ là bệnh gì

tim bẩm sinh

Tags:

hẹp eo động mạch chủ

hẹp eo động mạch chủ là bệnh gì

tim bẩm sinh

Tin khác

Chẩn đoán bệnh nhồi máu não theo hướng dẫn của Bộ Y tế

Nhồi máu não, một dạng đột quỵ phổ biến, xảy ra khi lưu lượng máu lên não bị gián đoạn, khác biệt hoàn toàn so với xuất huyết não do hiện tượng chảy máu trong não. Loại đột quỵ này chiếm 70-80% các trường hợp và có khả năng điều trị thành công cao hơn, trong khi xuất huyết não thường gây nguy cơ tử vong hoặc để lại di chứng tàn phế nghiêm trọng.

Sự kiện Y Khoa -

Xử trí, điều trị và tiên lượng bệnh nhồi máu não

Khi phát hiện bệnh nhân đột quỵ, cấp cứu 115 nên nhanh chóng vận chuyển bệnh nhân an toàn đến cơ sở y tế được trang bị máy chụp CT sọ não và có khả năng điều trị bằng thuốc tiêu sợi huyết để đem lại cho bệnh nhân đột quỵ cơ hội tốt nhất.

Sự kiện Y Khoa -

Những điều cần biết về bệnh nhồi máu não

Đột quỵ thiếu máu não cục bộ cấp tính (acute ischemic stroke) hay còn gọi là nhồi máu não là tình trạng dòng máu đột ngột không lưu thông đến một khu vực của não làm mất chức năng thần kinh tương ứng.

Sự kiện Y Khoa -

Những điều cần biết về đột quỵ não

Đột quỵ não (thường gọi là đột quỵ hay tai biến mạch não) có hai thể lâm sàng chính: đột quỵ thiếu máu não cục bộ cấp tỉnh được đặc trưng bởi sự mất lưu thông máu đột ngột đến một khu vực của não do tắc nghẽn mạch bởi huyết khối hoặc cục tắc ở động mạch não, dẫn đến mất chức năng thần kinh tương ứng. Đột quỵ thiếu máu não hay còn gọi là nhồi máu não (NMN) phổ biến hơn đột quỵ xuất huyết não (XHN) mà nguyên nhân là do nứt vỡ các động mạch trong não.

Sự kiện Y Khoa -

Chẩn đoán và điều trị động kinh hiện nay tại Việt Nam

Động kinh là tình trạng bệnh lý cũng thường gặp với tỷ lệ bệnh mới là 4,4/100.000 dân/năm (7) và tỷ lệ bệnh toàn bộ là 4,4/1000 dân (8). Động kinh ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Sự kiện Y Khoa -

Tim bẩm sinh Ebstein: Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Tim bẩm sinh Ebstein là một bất thường tim bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến van ba lá và tâm thất phải. Nguyên nhân do van ba lá phát triển không đúng cách trong 8 tuần đầu ở quá trình phát triển thai nhi, điều trị tim bẩm sinh Ebstein cũng rất phức tạp.

Sự kiện Y Khoa -

Đăng ký nhận Email