Nguyễn Lân Hiếu; Lê Nhật Cường; Nguyễn Duy Thắng; Dương Công Nguyên; Nguyễn Văn Hiếu | 28/12/2024

Kiến thức Y học về bệnh hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation hay coarctation of the aorta - CoA) là tổn thương hẹp của động mạch chủ, thường gặp ở vị trí nối quai động mạch chủ và động mạch chủ xuống, ngay tại vị trí ống động mạch hoặc phía trước ống động mạch, hiếm gặp hơn ở vị trí khác như động mạch chủ lên hay động mạch chủ bụng.

> Những điều cần biết về bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ

Đại cương về bệnh tim bẩm sinh

Khi dùng nói về bệnh tim bẩm sinh, hẹp eo động mạch chủ chủ yếu để mô tả tổn thương hẹp động mạch chủ ở vị trí ống động mạch, có thể kèm theo tổn thương ở quai động mạch chủ hoặc không.

Mức độ hẹp eo động mạch chủ cũng đa dạng, từ chỗ hẹp nhẹ thành hình như đồng hồ cát đến hẹp mức độ nặng, gần giống như gián đoạn quai động mạch chủ kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ (aortic arch hypoplasia).

Bệnh có thể gặp ở 4-6% bệnh nhân mắc tim bẩm sinh và khoảng 4/10.000 trẻ sơ sinh còn sống, phổ biến ở nam giới hơn với tỷ lệ nam/nữ là từ 1,4 đến 2,1.

Bệnh có thể do di truyền và hay gặp trong các hội chứng Turner (có bộ nhiễm sắc thể 45XO) hay hội chứng Williams-Beuren. Gần đây còn có bằng chứng bệnh mang tính chất gia đình trong các trường hợp đi kèm với các tổn thương tắc nghẽn tim trái.

Khái niệm hẹp eo động mạch chủ đơn thuần (“simple”) dùng để chỉ những trường hợp hẹp eo động mạch chủ có hay không còn ống động mạch(patent ductus arteriosus) và không có các tổn thương phối hợp khác kèm theo.

Trong khi đó, ở các trường hợp hẹp eo động mạch chủ phức tạp (“complex”), bất thường của động mạch chủ nói trên còn đi kèm với một số tổn thương phối hợp khác như thông liên thất (ven- tricular septal defect) hay hẹp các vị trí khác của tim trái... Hẹp eo động mạch chủ kèm theo hẹp động mạch chủ tại van hay dưới van, hẹp van hai lá (mitral valve stenosis), van hai lá hình dù (parachute mitral valve) gặp trong hội chứng Shone. Hẹp eo động mạch chủ thường gặp ở các trường hợp mắc hội chứng thiểu sản tim trái (hypoplastic left heart syndrome). Thương tổn này cũng có thể gặp trong bất thường Ebstein (Ebstein anomaly), chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries), chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (congentially corrected transposi- tion of the great arteries), thất trái hai đường vào (double-inlet left ventricle), thất phải hai đường ra (double outlet right ventricle) và các thể kênh nhĩ thất (atrioventricular septal defect - AVSD).

Khoảng 50-85% các trường hợp hẹp eo động mạch chủ có van động mạch chủ hai lá van, trong đó có tới 89% là gộp làm một lá vành trái và vành phải.

Các bất thường về mạch máu liên quan thường gặp là: thiểu sản quai động mạch chủ, bất thường động mạch vùng đầu cổ (5%), bao gồm cả phình mạch não (5%).

Hẹp eo động mạch chủ ít khi đơn thuần. Ngay cả trong trường hợp chỉ có hẹp eo động mạch chủ, với động mạch hẹp trên đoạn dài và không tìm thấy các bất thường tim mạch phối hợp khác, bệnh nhân vẫn có tiên lượng không tốt và có nguy cơ tái phát và tử vong sớm về sau. Vì vậy, tất cả các thể hẹp eo động mạch chủ cần được theo dõi, quản lý về tim mạch lâu dài.

Hình 19.1. Các thể hẹp eo động mạch chủ

A. Hẹp sau ống động mạch, động mạch dưới đòn trái;

B. Hẹp trước ống động mạch và động mạch dưới đòn trái;

C. Hẹp giữa ống động mạch và động mạch dưới đòn trái;

D. Hẹp động mạch chủ bụng.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; ĐM: Động mạch.

Hình thái học và sinh bệnh học

Phôi thai học

Ở phôi người giai đoạn sớm, có 5 cặp cung động mạch chủ: đánh số I, II, III, IV, VI (cặp cung động mạch chủ thứ 5 thường không được tạo ra hoặc tạo ra không đầy đủ rồi thoái triển và tiêu đi). Đoạn động mạch chủ bụng bên trái (left ventral aorta) sẽ tạo ra đoạn lên của quai động mạch chủ. Đoạn gần của quai động mạch chủ có nguồn gốc từ sừng trái của túi động mạch. Cung động mạch chủ VI – trái (left - aortic arches VI) góp phần tạo ra quai động mạch chủ, đoạn ở giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái (đoạn xa của quai động mạch chủ). Toàn bộ đoạn xuống của quai động mạch chủ hoàn toàn phát sinh từ đoạn động mạch chủ lưng trái (left dorsal aorta) (Hình 19.2).

Như vậy, bất thường của hẹp eo động mạch chủ và gián đoạn quai động mạch chủ liên quan chủ yếu tới bất thường phát triển và ghép nối của của các đoạn động mạch trên. Ngoài ra còn liên quan mật thiết tới sự hình thành và phát triển của ống động mạch, phát sinh từ đoạn xa của cung động mạch chủ số VI bên trái.

Hình 19.2. Hình ảnh phôi thai học hình thành các động mạch lớn

Chú thích: ĐM: Động mạch; TK: Thần kinh.

(Nhóm tác giả: PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu; ThS.BSNT. Lê Nhật Cường; ThS.BS. Nguyễn Duy Thắng; ThS.BSNT. Dương Công Nguyên; ThS.BSNT. Nguyễn Văn Hiếu.)

> Thông liên thất là bệnh gì? Nguyên nhân và triệu chứng

Tags:

hẹp eo động mạch chủ

hẹp eo động mạch chủ là bệnh gì

tim bẩm sinh

Tags:

hẹp eo động mạch chủ

hẹp eo động mạch chủ là bệnh gì

tim bẩm sinh

Tin khác

Bệnh dại là gì?

Bệnh dại là bệnh viêm não tủy cấp tính do vi rút, lây truyền từ động vật sang người chủ yếu qua vết cắn của động vật mắc bệnh. Bệnh thường lưu hành ở các nước thuộc khu vực châu Á và châu Phi. Tại Việt Nam, bệnh dại lưu hành ở nhiều địa phương, chủ yếu là ở các tỉnh miền núi với nguồn truyền bệnh chính là chó.

Sự kiện Y Khoa -

Kiến thức về bệnh gout: Chẩn đoán và cách điều trị

Gout là một bệnh chuyển hóa, đặc trưng là có những đợt viêm khớp cấp tái phát và lắng đọng natri urat trong các mô, gây ra do tăng acid uric trong máu.

Sự kiện Y Khoa -

Tổn thương thần kinh thị giác sau chấn thương là bệnh gì, điều trị như thế nào?

Tổn thương thị thần kinh sau chấn thương là một bệnh lý hay gặp trong nhãn khoa. Tổn thương thị thần kinh có thể đơn thuần do chần thương trực tiếp hoặc phối hợp với chấn thương sọ não.

Sự kiện Y Khoa -

Bệnh u não - căn bệnh nguy hiểm NSƯT Quý Bình mắc phải

U não là một trong những căn bệnh nguy hiểm ảnh hưởng trực tiếp đến chức năng của não bộ và hệ thần kinh. Bệnh có thể xuất hiện ở bất kỳ độ tuổi nào, gây ra nhiều hậu quả nghiêm trọng đối với sức khỏe và tính mạng người bệnh.

Sự kiện Y Khoa -

Kiến thức về ký sinh trùng? 20 loại phổ biến và các giai đoạn phát triển

Ký sinh trùng là mối đe dọa nghiêm trọng đối với sức khỏe con người do chúng tác động lên vật chủ theo nhiều cách khác nhau, từ hút dinh dưỡng, gây tổn thương mô, tiết độc tố đến làm suy giảm hệ miễn dịch. Các tác động cơ học và phản xạ như co thắt ruột cũng khiến bệnh do ký sinh trùng trở nên nguy hiểm. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, tình trạng nhiễm ký sinh trùng có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng, thậm chí đe dọa tính mạng.

Sự kiện Y Khoa -

PGS. TS Nguyễn Lân Hiếu đưa ra cảnh báo về cơn tăng huyết áp

Thời tiết thay đổi, các bác sĩ tim mạch liên tục nhận được những cuộc gọi khẩn cấp về các cơn tăng huyết áp. Đây là một trong những cấp cứu nội khoa phổ biến nhất, đặc biệt ở lứa tuổi trung niên trở lên. Xử lý đúng cách có thể giúp kiểm soát tình trạng này, nhưng nếu sai sót, hậu quả có thể dẫn đến đột quỵ, nhồi máu cơ tim, suy thận cấp...

Sự kiện Y Khoa -

Đăng ký nhận Email