Một dạng bệnh thiếu máu (giảm hàm lượng các sắc tố mang oxy haemoglobin trong máu) có nguyên nhân do sự tiêu diệt hồng cầu trong máu xảy ra sớm hơn bình thường - một quá trình được gọi là tan huyết. Tủy xương có khả năng tăng sản sinh hồng cầu xấp xỉ sáu lần so với tốc độ bình thường. Bệnh thiếu máu chỉ xảy ra nếu tuổi thọ tối đa của hồng cầu nhỏ hơn khả năng dự trữ của tủy xương.
Bệnh thiếu máu tan huyết có thể phân loại theo nguyên nhân là ở trong hồng cầu, thường là tình trạng di truyền, hay ở ngoài hồng cầu thường là mắc phải.
Khiếm khuyết hồng cầu: Khi sự tan huyết có nguyên nhân do khiếm khuyết bên trong hồng cầu, nguyên nhân cơ bản là màng tế bào cứng bất thường. Nguyên nhân này khiến các tế bào bị nằm lại trong các mạch máu nhỏ (thường ở lách) ở giai đoạn đầu thuộc vòng đời của chúng và cuối cùng bị đại thực bào tiêu diệt.
Tính cứng bất thường có thể do khiếm khuyết di truyền đối với màng tế bào (như trong bệnh tăng hồng cầu hình cầu di truyền) và do khiếm khuyết haemoglobin bên trong tế bào (như trong thiếu máu hồng cầu liềm), hoặc do khiếm khuyết một trong các enzym của tế bào. Chỉ có hai quá trình hóa học xảy ra trong hồng cầu là cần thiết cho sự sống của chúng-một quá trình cung cấp năng lượng và một quá trình giúp bảo vệ tế bào khỏi những tổn thương hóa học. Quá trình sau rất quan trọng, sự thiếu hụt của một trong những enzym xúc tác cho quá trình, gọi là glucose - 6 - phosphat dehydrogenase là nguyên nhân phổ biến của thiếu máu tan huyết tại một số quốc gia trong đó có Việt Nam.
Khiếm khuyết bên ngoài hồng cầu:
Bệnh thiếu máu tan huyết do khiếm khuyết bên ngoài hồng cầu gồm ba nhóm chính. Nhóm thứ nhất là những rối loạn trong đó hồng cầu bị tiêu diệt do va chạm (ví dụ, khi thành mạch máu bất thường, khi máu chảy qua những bề mặt nhân tạo như van tim nhân tạo, hoặc tình trạng có các cục máu tạo thành trong mạch máu). Trong tất cả những tình trạng này, những hồng cầu bình thường bị phá vỡ bởi lực cơ học.
Ở nhóm thứ hai, hồng cầu bị tiêu diệt bởi các kháng thể được sản sinh bởi hệ miễn dịch và trực tiếp chống lại hồng cầu. Bệnh thiếu máu tan huyết miễn dịch này có thể xảy ra nếu có những tế bào máu lạ đi vào dòng máu, như khi truyền máu không thích hợp hoặc khi hệ miễn dịch bị khiếm khuyết và không thể nhận ra chính hồng cầu của cơ thể. Đây là một loại rối loạn tự miễn dịch. Đôi khi phản ứng được khởi sự bởi một loại thuốc như methyldopa. Trong bệnh tan huyết ở trẻ mới sinh, hồng cầu của đứa trẻ bị tiêu diệt bởi những kháng thể của người mẹ đi qua rau thai. Tuy nhiên, trong phần lớn trường hợp, nguyên nhân của thiếu máu tan huyết miễn dịch không được biết.
Ở nhóm thứ ba, hồng cầu bị các vi sinh vật trong máu tiêu diệt. Nguyên nhân thường thấy bệnh sốt rét.
Những người mắc bệnh thiếu máu tan huyết có những triệu chứng thường thấy đối với tất cả các loại thiếu máu (như xanh xao, đau đầu, mệt mỏi, khó thở khi gắng sức) hoặc các triệu chứng đặc trưng do tan huyết (như hoàng đản, có nguyên nhân do sự tập trung sắc tố mật trong máu quá cao, các sắc tố này được tạo thành từ việc tiêu diệt hồng cầu).
Chẩn đoán bệnh thiếu máu tan huyết tùy thuộc vào xét nghiệm máu dưới kính hiển vi, thường cho thấy số lượng hồng cầu chưa trưởng thành tăng mạnh và với một số loại hồng cầu đặc trưng có hình dạng bất thường. Các đặc trưng về chủng tộc và tiền sử bệnh của bệnh nhân cũng có thể giúp cho việc chẩn đoán.
Một số nguyên nhân di truyền gây bệnh thiếu máu tan huyết có thể kiểm soát được bằng cách cắt bỏ vị trí gây ra sự hủy diệt hồng cầu là lách. Những loại khác, như thiếu hụt G6PD và ngộ độc thức ăn có thể ngăn chặn bằng cách tránh những loại thuốc và thực phẩm gây tan huyết. Bệnh này đôi khi đưa đến suy thận cấp tính, phải lọc máu bằng thận nhân tạo.
Điều trị tan huyết có nguyên nhân do lực cơ học dựa trên việc tìm cách làm giảm các lực này. Chúng thường do quá trình miễn dịch hoặc tự miễn dịch gây ra và thường có thể kiểm soát bằng thuốc giảm miễn dịch.
Trong những trường hợp cụ thể, có thể có những điều trị đặc biệt, ví dụ, sử dụng thuốc chống sốt rét cho bệnh tan huyết có nguyên nhân do sốt rét. Việc truyền hồng cầu hoặc máu toàn phần đôi khi là điều trị khẩn cấp cần thiết cho những trường hợp thiếu máu nặng có thể đe dọa tính mạng.
Tài liệu và thông tin trong bài viết này được trích dẫn từ cuốn Từ điển Bách khoa Y học Anh Việt A-Z mà tác giả là một nhóm nhà khoa học do Giáo sư Ngô Gia Hy làm chủ biên.
Tags:
Tags:
Từ điển Bách khoa Y học Anh - Việt (A - Z) là cuốn sách về kiến thức y học chuyên sâu với các từ tiếng Anh được giải thích bằng tiếng Việt giản dị, dễ hiểu, có hệ thống và bảo đảm độ tin cậy, tác giả là một nhóm nhà khoa học do Giáo sư Ngô Gia Hy làm chủ biên.
Cuốn sách nổi tiếng này của tác giả GS.TS.BS Nguyễn Chấn Hùng đã được NXB Tổng hợp TP HCM tái bản nhiều lần.
"Khi hơi thở hóa thinh không" là một cuốn hồi ký đầy xúc động và sâu sắc của Paul Kalanithi, một bác sĩ phẫu thuật thần kinh trẻ tuổi người Mỹ gốc Ấn. Anh đã viết cuốn sách trong những tháng cuối đời khi anh đối mặt với căn bệnh ung thư phổi giai đoạn cuối.
