Lê Hồng Quang; Phạm Văn Xướng; Lê Nhật Cường; Dương Công Nguyên | 01/01/2025

Kiến thức cần biết bệnh chuyển gốc đại động mạch

Bệnh chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries - TGA) chiếm khoảng 5% trong tất cả các trường hợp bệnh tim bẩm sinh. Bệnh gặp nhiều hơn ở trẻ nam với tỷ lệ nam/nữ là 3:1.

Đại cương về bệnh chuyển gốc đại động mạch

Bệnh chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries - TGA) chiếm khoảng 5% trong tất cả các trường hợp bệnh tim bẩm sinh. Bệnh gặp nhiều hơn ở trẻ nam với tỷ lệ nam/nữ là 3:1.

Gọi là chuyển gốc đại động mạch khi có sự bất tương hợp kết nối giữa hai tâm thất với hai đại động mạch (ventriculoarterial discordance): động mạch phổi đi ra từ thất trái và động mạch chủ đi ra từ thất phải.

Nếu không được can thiệp và điều trị, chuyển gốc đại động mạch là dị tật tim bẩm sinh gây tử vong sớm, với 30% trẻ tử vong trong vòng tuần đầu sau đẻ, 50% tử vong trong tháng đầu sau đẻ, 70% tử vong trong vòng 6 tháng đầu sau đẻ, 90% tử vong trong vòng 12 tháng đầu sau đẻ.

Nếu được chẩn đoán sớm, điều trị tốt, trên 90% trẻ bị bệnh này sẽ sống đến tuổi trưởng thành và hầu hết có chất lượng cuộc sống gần như bình thường.

Một số thuật ngữ hay gặp:

‐ Chuyển gốc đại động mạch (complete TGA) = tương hợp nhĩ thất (atrioventricular concordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (ventriculoarterial discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là D-TGA (Dextro - looping ventricle).

‐ Chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (congenitally corrected TGA - CCT- GA) = bất tương hợp nhĩ thất (atrioventricular discordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (ventriculoarterial discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là L-TGA (Levo - looping ventricle). (Xem CHƯƠNG 23: CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA BẨM SINH).

Hai loại chuyển gốc đại động mạch này có đặc điểm hình thái giải phẫu tim bệnh lý, sinh lý bệnh, bệnh sử, diễn biến tự nhiên, phương pháp điều trị và tiên lượng rất khác nhau.

> Giới thiệu chung về bệnh tim bẩm sinh

Hình thái học và sinh lý bệnh

Chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh rất hiếm, tỷ lệ mắc bệnh là 4,7/10.000 trẻ sinh ra, chiếm 3% tổng số bệnh tim bẩm sinh và 20% bệnh tim bẩm sinh tím.

Phôi thai học

Vào tuần thứ 5 của phôi, xuất hiện một cặp gờ thân (truncal ridges) (thành trong của thân động mạch) và cặp gờ hành (bulbar ridges) (thành trong của hành tim). Từng cặp gờ này hòa nhập với nhau và nối tiếp nhau theo hướng xoắn ốc. Hệ quả của quá trình này dẫn đến việc tạo ra vách động mạch chủ - động mạch phổi (aorticopulmonary septum), vách này chia thân động mạch và phần đầu hành tim thành đoạn lên của quai động mạch chủ (ascending aorta) và thân chung động mạch phổi (pulmonary trunk), thân chung động mạch phổi cuốn quanh quai động mạch chủ.

Số phận của nón tim (đoạn mở vào thân động mạch chủ) sẽ được nhập vào thành các tâm thất. Trong tâm thất phải vĩnh viễn, nón tim được đại diện bởi nón động mạch (conus arteriosus), đây là nơi khởi nguồn của thân động mạch phổi. Trong tâm thất trái vĩnh viễn, nón tim trở thành tiền phòng động mạch chủ (aortic vestibule), vị trí ở ngay dưới van động mạch chủ.

Dị tật chuyển gốc đại động mạch xảy ra do nguyên nhân vách thân – nón động mạch không xoắn bình thường. Hậu quả là tâm thất trái nhập vào tuần hoàn phổi, tâm thất phải nhập vào tuần hoàn hệ thống. Trẻ sinh ra sẽ không tử vong ngay vì máu có thể pha trộn qua lỗ bầu dục (oval foramen) và ống động mạch (ductus arteriosus), nhưng thường tử vong trước 1 tuổi nếu không điều trị kịp thời.

> Những điều cần biết về bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ

Giải phẫu bệnh

Chuyển gốc đại động mạch (TGA) là bệnh do bất tương hợp giữa tâm thất và đại động mạch, tức là động mạch chủ và động mạch phổi hoán đổi vị trí cho nhau, động mạch chủ đi ra từ thất phải, động mạch phổi đi ra từ thất trái, động mạch chủ nằm phía trước bên phải của động mạch phổi.

Nhóm tác giả: TS.BSNT. Lê Hồng Quang; ThS.BSNT. Phạm Văn Xướng; ThS.BSNT. Lê Nhật Cường; ThS.BSNT. Dương Công Nguyên

Tags:

chuyển gốc đại động mạch

bệnh chuyển gốc đại động mạch

bệnh tim bẩm sinh

Tags:

chuyển gốc đại động mạch

bệnh chuyển gốc đại động mạch

bệnh tim bẩm sinh

Tin khác

Viện phí không thể là rào cản cứu người

Viện phí là nỗi lo ngại của người nghèo nhưng với người làm nghề y, cứu người luôn là mệnh lệnh cao nhất.

Sự kiện Y Khoa -

Hiểu về thực phẩm chức năng qua bài viết của PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu

Mỗi ngày đều có người hỏi về thực phẩm chức năng, PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu luôn không bình luận. Trong khám bệnh, ông không ghi toa và bản thân cũng không dùng sản phẩm này.

Sự kiện Y Khoa -

Bệnh dại là gì?

Bệnh dại là bệnh viêm não tủy cấp tính do vi rút, lây truyền từ động vật sang người chủ yếu qua vết cắn của động vật mắc bệnh. Bệnh thường lưu hành ở các nước thuộc khu vực châu Á và châu Phi. Tại Việt Nam, bệnh dại lưu hành ở nhiều địa phương, chủ yếu là ở các tỉnh miền núi với nguồn truyền bệnh chính là chó.

Sự kiện Y Khoa -

Kiến thức về bệnh gout: Chẩn đoán và cách điều trị

Đăng ký nhận Email